A
B
C
Ç
D
E
F
G
Ğ
H
I
İ
J
K
L
M
N
O
P
R
S
Ş
T
U
Ü
V
Y
Z
Q
W
X
+ Ekle
Hiperparatiroidizm Paratiroid Adenomu

Hiperparatiroidizm Paratiroid Adenomu

Hiperparatiroidizm üç şekilde ortaya çıkar.
1. Primer hiperparatiroidizm: PTB adenomu, hiperplazisi, karsinoması ya da ektopik PTH salınımı (bronchial karsinoma vb) nedeniyle.
2. Sekonder hiperparatiroidizm: Böbrek yetmezliği, rickets, osteomalazia.

Tersiyer hiperparatiroidizm: Sekonder hiperparatiroidizm belli bir süre sonra, PTBin otonomi kazanmasına neden olur ve PTB, Ca ve PO4 seviyelerinden bağımsız olarak PTH üretimine devam etmeye başlar.

Primer hiperparatiroidizmin sebebi, % 85 adenomdur. % 80 vakada tek bir adenoma, % 5 vakada ise, multiple adenoma tesbit edilmiştir. % 11-18 vakada ise, sebep hiperplazidir. PTB karsinoması ise, % 1 vakada tesbit edilmiştir. Multipl adenomalar çoğunlukla familialdir. Diğer endokrin adenomlar ile birliktedir. Cerrahi yapılınca yineleyebilir. PTB adenomları çoğunlukla 35-36 yaşları arasında ve özellikle 4. dekadda görülür. Çocuklarda çok nadirdir ve kadın/erkek oranı 3/1dir.

Genellikle esas hücreli adenom görülür. Bazen berrak hücreli adenom da görülebilir, fakat diğer adenomlar son derece nadirdir. Eğer fonksiyone bir adenom varsa, bu esas hücreli adenomdur. İstatistiksel olarak PTB adenomları en çok inferior bezlerde görülmektedir. Primer hiperplazi, esas hücreli ya da berrak hücreli hiperplazi şeklindedir. Hiperplazide bütün PT bezleri tutulur ve hepsinin mikroskopik paterni aynıdır. Berrak hücreli hiperplazide gross kesit kistik yapılar içerirken, esas hücreli hiperplazide ise, nodüler oluşumlar göze çarpar. Klinik olarak esas hücreli hiperplazi, hormon salgıladığından dolayı daha önemlidir.




PTB karsinomları ise, çok nadirdir ve % 90ı fonksiyoneldir. % 50 vakada bezler boyunda palpabldır. Histolojik tanı ise, özellikle iyi differansiye karsinomlarda mitoz sayısı yardımı ile olur. Malignansi tanısı damar, kapsül invazyonu veya metastaz varlığı ile konulur.  % 20 vakada uzak metastaz görülür. 5 yıllık yaşama şansı % 50 iken, 10 yıllık yaşama şansı %13tür. Ayrıca, hastaların 1/3ünde servikal lenf nodu metastazı vardır.

Hiperparatioroidizmde ister hiperplazi, ister adenoma ve isterse de karsinomaya bağlı olsun, hiperkalsemi görülür; fakat, hiperkalseminin tek nedeni hiperparatiroidizm değildir. Akciğerin squamöz hücreli karsinomasında, hipernefromada, hepatomada, over kanserlerinde, gastrik karsinomada, kolon karsinomasında, pankreas karsinomasında, parotid tümörlerinde, herhangi bir karsinomaya bağlı olan kemik metastazlarında, hodgkin lenfoma, tüberküloz ve sarkoidoz gibi granülomatoz lezyonlarda ve birçok ilaç kullanımında (özellikle thiazidler) da hiperkalsemi görülebilir.

Hiperkalseminin en sık nedeni ise, kemik metastazlarıdır. Bu hastalıklarda hiperkalsemi görülmesinin birkaç sebebi vardır. Bazıları PTHa benzer moleküller salgılarken, bazıları PGE2 bazıları da vit. Dye benzer moleküller salgılar. Kemik metastazlarında ise, direkt kalsiyum mobilizasyonu sözkonusudur.

Primer hiperparatiroidizm, bazen diğer endokrin anomalileri ile beraber görülür ve familialdir.

Bunlara MEN (Multiple endokrin neoplazi) adı verilir.
• MEN-Tip I: Paratiroid hiperplazisi, pituiter adenoması, pankreas langerhans adası neoplazmı, Zollinger-Ellison Sendromu.
• MEN-Tip II: Tiroid medüller hücre karsinomu, feokromositoma, subkutanöz ve submukozal nöroma, otonom ganglionöromatozis ve marfanoid görünüm.

Patofizyoloji:
• Primer hiperparatiroidizmde fazla salınan PTH, esas kliniği oluşturur.
• Fazla salınan PTHu, GISten Ca++ ve PO4-  emilimini arttırır. Kemiklerde osteoklastik ve osteoblastik aktivitenin her ikisini de uyarır, ama osteoblastik aktivite ağır basar ve kemiklerden CaPO4 mobilize olur. Böbrek tübüllerinde ise, Ca absorbisyonu artarken, PO4 atılımı da artar.
• Ca, kanda belli bir seviyeye ulaştıktan sonra filtrasyon hızı reabsorbsiyon hızını aşar ve fosfatürinin yanısıra kalsiüri de görülür. Kanda ise, hipofosfatemi ve hiperkalsemi vardır. Belli bir oranda hipofosfatemi ortaya çıktıktan sonra kemiklerde osteoklastik aktivite daha da artar ve aşırı osteoporoz ve kemik kistleri ortaya çıkar, patolojik kırıklar görülür.

Spontan meydana gelen bu kırıklar, aynı zamanda artmış osteoblastik aktivite nedeniyle yine spontan olarak kaynarlar. Hekime kemik ağrıları ve kemik deformiteleri nedeniyle başvurulur. Hiperkalsemi nedeniyle yumuşak dokularda kalsiyum çöker. Omuzlara kalsiyum çökmesiyle apolet manzarası ortaya çıkar. Böbreklerde hiperkalsiüri nedeniyle kalsiyum taşları oluşur.

Semptomatoloji:
• Çoğunlukla iskelet sistemi, üriner sistem ve GIS semptomları görülür.
• İskelet sistemi yakınmaları: Hastaların % 70inde iskelet sistemi yakınmaları görülür (Bizde % 73.8). Demineralizasyona bağlı olarak kemik kistleri, Brown tümör, patolojik kırıklar, kemik ağrıları, kemik deformiteleri ve apolet manzarası sıklıkla görülen semptomlardır.
• Üriner sistem yakınmaları: Hastaların % 15-20sinde mevcuttur. Hipertansiyon, böbrek taşları, polidipsi ve poliüri görülür.
• GİS yakınmaları: Hastaların % 5inde görülür. Non-spesifik bulantı ve kusmalar olabilir. Ayrıca epigastrik ağrı, peptik ülser (% 1-3) ve konstipasyon da görülebilir.
• Bazen de psikiyatrik problemlere neden olabilir ve bundan dolayı hasta nörolojik yakınmalarından dolayı uzun süre zaman harcar.

Tanı:
• Temelde laboratuar ve biyokimyasal testlerle konur.
Hiperkalsemi, en önemli bulgudur. 11 mg/dl.nin üzerindeki her değer, hiperkalsemi olarak kabul edilmelidir. 15 mg/dlyi aşan değerlerde malignasiyi akla getirmek gerekir. Ayrıca hipofosfatemi, hiperkloremi, artmış alkalen fosfataz ve artmış üriner hidroksiprolin ve Ca (kemik yıkımına bağlı) görülür.
Cl/P oranı genelde 32nin üzerindedir ve ayırıcı tanıda oldukça önemlidir.
Fosfatın tübüler reabsorbsiyon hızı azalmıştır.  Normalde % 85-95 arasındadır, fakat hiperparatiroidizmde azalmıştır. Bu, tanıda çok yardımcı bir bulgudur.

                                                                   Up x Scr
TRP (Fosfatın tobüler reabsorbsiyon hızı) = ( 1-  ------------) x 100
                                                                   Ucr x Sp

İdrarda cAMP seviyesi yükselmiştir. Kalsiüri, kortizon verilmesinden etkilenmez (diğer kalsiürilerde kortizon verildikten sonra kalsiüri değeri düşer).

Hiperkalsemi deskriminasyon indeksi (HDl), tanıda yardımcıdır. Bunun için üriner Ca seviyesi, serum PO4 seviyesi ve kreatinin klirensinin bilinmesi gerekir. Eğer HDl 137nin altında ise, hiperkalsemi nedeni büyük bir olasılıkla hiperparatiroidizmdir; ama 137nin üzerinde ise, sebep hiperparatiroidizm değildir.
Kesin tanı, kanda yüksek PTH seviyesi tesbitiyle konur.

Görüntüleme yöntemleri:
Hiperparatiroidizm tanısı almış bir hastada ameliyat oldukça standard olup başarısı %95 üzerinde olduğu için genelde ilk ameliyat öncesi görüntüleme yöntemi çok kullanılmaz.
• Ultrasonografi ile büyümüş bez % 60-70 vakada tespit edilebilir. Gerçek zamanlı USG görüntüleme tercih edilir.
• BT, MRI kullanılabilir.
• Sintigrafi: Ta - Tc substraction sintigrafisi faydalıdır. %90 civarında duyarlıdır.

Tümörün lokalizasyonu açısından selektif  venöz kateterizasyon vasıtasıyla alınan kan örneklerindeki PTH seviyesi çok önemlidir. Özellikle 2. Bir operasyon gerektiğinde başvurulan bir metoddur. Vena cava süperiordan veya jugularis interna ve oradan da vena tiroidalis internalara ve diğer venlere selektif olarak girilir ve PTH seviyesi ölçümü için kan alınır.

Radyoloji:
• Kafa grafisinde güve yeniği ya da buzlu cam manzarası görülür.
• Diş grafilerinde lamina dura kaybolmuştur.
• Kemiklerde, özellikle de mandibulada kemik kistleri ve Brown tümör görülür.
• Parmak grafisinde, subperiosteal rezorpsiyon tesbit edilir.
• Özellikle uzun kemiklerde patolojik kırıklar gözlenir.
• Düz karın grafisinde ya da İVPde böbrek taşları tesbit edilebilir.
• Ayrıca, tüm kemiklerde belirgin osteoproz dikkati çeker. Ayırıcı tanıda: diğer hiperkalsemi nedenleri, metabolik kemik hastalıkları (rikets, osteomalazi), lokalize kemik hastalıkları (multiple myeloma), sekonder hiperparatiroidizm ve diğer ürolitiazis nedenleri sayılabilir.

Tedavi:
Tek tedavi metodu, cerrahidir. Genel durum bozuksa, bir süre diyetle medikal olarak izlenir, ama sonuçta cerrahiye gidecektir.
• Boyunda transvers kesi ile trioid bezi yan loblarında cerrahi kapsül içinde PTBi aranır. 4ü de görülmelidir. Adenom varsa, çıkarılır ve frozen yapılır. Eğer sonuç adenoma gelirse ve tek adenoma varsa, yalnızca adenoma çıkartılır. Ama hiperplazide değişik usüller uygulanır. Bazıları 3 bezi total çıkartıp 4. bezin de yarısını alır, yarısını da üzerine klip koyarak bırakırlar. Bazıları ise, 2 bezi total çıkarıp 2 bezin de yarısın alıp diğer yarılarına klip koyarak yerinde bırakırlar. Diğer bir grup ise, 4 bezi de çıkarıp ince dilimler halinde kesilmiş bir miktar PTBini ön kola ya da boyun kasları arasında implante ederler.

• PTB karsinomu tedavisinde tiroid lobektomi ile beraber tümör çıkartılır. Fakat şüpheli ya da büyük lenf nodları görülürse, kanserin bulunduğu yanda modifiye ya da klasik, radikal boyun disseksiyonu uygulanır.

• Ameliyat sonrası ilk 48 saat hasta yakın gözlem altında tutulmalıdır. Aşırı miktarda Ca kemiklere mobilize olursa, geçici hipokalsemi ortaya çıkabilir. Bu durumda hastaya hemen IV Ca-glukonat verilmelidir.

• Ameliyattan sonra hala (3 hafta) hiperkalsemi görülüyorsa, yeniden cerrahi gerekir. 2. Ameliyat öncesi lezyonun yeri mutlaka belirlenmalidir. Boynun her yeri, tiroid bezinin içi (% 1-3), mediasten ve hatta perikardiumda PTB aranır. Mediastenotomi gerekir. Timus çıkarılır.

• Postoperatif komplikasyonlardan hipoparatiroidizm ve hipokalsemi, nervus laringealis zedelenmesi ve genel cerrahi komplikasyonları (kanama, enfeksiyon) görülebilir.

• Postoperatif hipokalsemi, istenen bir olay değildir. Eğer geçici ve erken hipokalsemi oluşmuşsa, IV Ca-glukonat verilir. Fakat, kalıcı hipokalsemilerde tedavi oraldır. Vit D3 1.5-2.5 mg/gün ve Ca-laktat 8 mg/gün ya da Ca-glukonat 10-12 mg/gün oral verilir.

SEKONDER HİPERPARATİROİDİZM
PTH sekresyonu artmış, fakat kan Ca seviyesi düşüktür. Sebep, malabsorbsiyon ya da böbrek yetmezliğine bağlıdır. Primer ile sekonder hiperparatiroidizm arasındaki fark Ca kan seviyesidir. Diğer tüm semptomlar hemen hemen aynıdır. Kemik dejenerasyonu burada daha fazla görülür (fakat, ülkemizde bunun tam tersidir. Çünkü, primer hiperparatiroidizmde hastalar hekime geç başvururlar.).

Sekonder hiperparatiroidizmin sebebi böbrek yetmezliği ise, buna renal osteodistrofi de denir. Önce medikal tedavi denenir. Medikal tedavide diyetten fosfatlı besinler çıkarılır ve fosfat absorbsiyonu önlenmeye çalışılır. Bu yeterli olmazsa, cerrahi tedavi yapılır. Cerrahide total veya subtotal paratiroidektomi uygulanır. Kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda ciddi alk. Fosfataz yükseklikleri ilk bulgu olabilir. Kaşıntı önemli bir semptomdur.









  • diline pelesenk olmak ne demek
  • dillere pelesenk olmuş ne demek
  • pelesenk
  • pelesenk ne demek
  • Pelesenk Ne Demek – Pelesenk Sözlük Anlamı
  • pelesenk olmak ne demek
  • pelesenk olmak ne demektir
  • pelesenk olmuş ne demek
  • Yüksek Yüksek Tepelere sözleri
  •   Ad Soyad
      Yorum